血小板減少癥的診治;主要內容;基本概念;原始巨核;骨髓產生的血小板;血小板減少的病因和發病機理;血小板產生不足;血小板產生不足;血小板產生不足;血小板產生不足;脾臟對血小板的阻留;血小板破壞或利用增加;血小板破壞或利用增加;血小板破壞或利用增加;消耗或利用增加;臨床表現;出 血;分 類;關注ITP;ITP國內外專家共識（2011年修訂）—ITP的命名;國際背景——國際工作組專家共識;ITP國內專家共識修訂版;發病率: ~ 3 例 /（ 100,000 人*年）罹患率: ~20例 /（ 100,000 人*年）;;慢性ITP患者生活質量低于癌癥患者;至少2次化驗血小板計數減少，血細胞形態無異常。脾臟一般不增大。骨髓檢查：巨核細胞數增多或正常、有成熟障礙。排除其它繼發性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導的血小板減少等。診斷ITP的特殊實驗室檢查;診斷ITP的特殊實驗室檢查：①血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（ of assay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。

但實驗方法尚待標準化。② 血小板生成素（TPO）可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。③ 幽門螺桿菌檢測、HIV、HCV;新診斷的ITP：指確診后3個月以內的ITP患者。持續性ITP：指確診后3?～12個月血小板持續減少的ITP患者。包括沒有自發緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續超過12個月的ITP患者。;重癥ITP：指血小板＜10×109/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規治療中發生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現有治療的藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有三個條件的患者：①脾切除后無效或者復發; ②仍需要治療以降低出血的危險；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。;ITP發病機制;對自身血小板抗原的免疫失耐受;- D & SN Engl J Med 1977;297:517;活動期ITP呈現T細??介導的血小板破壞( B 2003)ITP患者CD8+T細胞可介導CTL異常激活/血小板破壞(Hou M 2006);研究表明，2/3 ITP患者中血小板生成≤正常75%患者中TPO水平在正常范圍（TPO合成相對不足）自身反應性抗體抑制巨核細胞生成巨核細胞凋亡異常導致巨核細胞成熟障

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